Η πνευμονική ίνωση αποτελεί μια ειδική μορφή χρόνιας νόσου του πνεύμονα που χαρακτηρίζεται από αντικατάσταση του φυσιολογικού πνεύμονα με ινώδη ιστό, που καταλήγει προοδευτικά στην ουλοποίηση του.

Η πιο συχνή μορφή πνευμονικής ίνωσης είναι η λεγόμενη ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση (Idiopathic Pulmonary Fibrosis). Όπως δηλώνει ο όρος «ιδιοπαθής» πρόκειται για νόσο αγνώστου αιτιολογίας που προσβάλλει το διάμεσο χώρο του πνεύμονα (χώρος μεταξύ των κυψελίδων και των αγγείων).

Η νόσος δεν είναι λοιμώδης, δεν μεταδίδεται δηλαδή από άνθρωπο σε άνθρωπο, ούτε κακοήθης (καρκίνος). Ανήκει σε μια κατηγορία 200 περίπου νοσημάτων που λέγονται διάμεσες πνευμονοπάθειες (interstitial lung diseases-ILD), εμφανίζουν κοινά χαρακτηριστικά γνωρίσματα και μπορούν να καταλήξουν σε πνευμονική ίνωση.

Συχνότητα και παράγοντες κινδύνου

Η νόσος προσβάλλει περίπου 5 εκατομμύρια ανθρώπους σε όλο τον κόσμο, εκ των οποίων 40.000 πεθαίνουν κάθε χρόνο, ενώ η συχνότητά της αυξάνεται διαρκώς (10-20 νέα περιστατικά ανά 100.000 πληθυσμού ετησίως).

Προσβάλλει συχνότερα άντρες καπνιστές, ηλικίας μεγαλύτερης των 50 ετών (με σχεδόν διπλάσια συχνότητα από τις γυναίκες).

Η μέση επιβίωση των ασθενών είναι 3-5 χρόνια από τη στιγμή της διάγνωσης. Η πρόγνωση της νόσου είναι δυστυχώς παρόμοια με εκείνη του καρκίνου του πνεύμονα. Οι ασθενείς καταλήγουν είτε από την ίδια τη νόσο (αναπνευστική ανεπάρκεια) είτε από επιπλοκές της (πνευμονική υπέρταση, μικροβιακές λοιμώξεις, καρκίνος πνεύμονα).

Αιτίες

Νεότερα δεδομένα έχουν αναδείξει μια σειρά από δυνητικούς παράγοντες κινδύνου, όπως το κάπνισμα, η γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση, διάφορες ιογενείς λοιμώξεις, η έκθεση σε χημικές ουσίες του εργασιακού περιβάλλοντος, σε σκόνη, σε βαρέα μέταλλα. Σε σπάνιες περιπτώσεις μπορεί να προσβάλει και άλλα άτομα στην οικογένεια.

Ωστόσο καμία από τις παραπάνω καταστάσεις δεν έχει άμεσα ενοχοποιηθεί για την ανάπτυξη πνευμονικής ίνωσης. Το μοναδικό που γνωρίζουμε μέχρι σήμερα είναι ότι η νόσος χαρακτηρίζεται από σημαντικές αλλαγές στη διαδικασία φυσιολογικής επούλωσης τραύματος του πνευμονικού παρεγχύματος.

Πιο συγκεκριμένα η παθογενετική διαδικασία περιλαμβάνει επαναλαμβανόμενα βλαπτικά ερεθίσματα αγνώστου αιτιολογίας, τα οποία οδηγούν σε ένα φαύλο κύκλο ανεξέλεγκτης επούλωσης τραύματος που προοδευτικά οδηγεί στην παραγωγή ουλώδους ιστού με καταστροφή της αρχιτεκτονικής του πνεύμονα λόγω προσβολής του διάμεσου χώρου και κυρίως των κυψελίδων.

Οι κυψελίδες είναι οι λειτουργικές μονάδες του αναπνευστικού συστήματος, στις οποίες γίνεται μια πολύ σημαντική λειτουργία: η ανταλλαγή των αερίων, κατά την οποία τα ερυθρά αιμοσφαίρια που κυκλοφορούν στο αίμα αποδίδουν διοξείδιο του άνθρακα και παραλαμβάνουν οξυγόνο από τον αέρα, το οποίο στη συνέχεια μέσω της κυκλοφορίας το αποδίδουν στους ιστούς για την οξυγόνωση τους.

Αποτέλεσμα των βλαβών είναι η προοδευτική καταστροφή του πνεύμονα, κυρίως στις βάσεις, με αποτέλεσμα διαταραχές στην ανταλλαγή των αερίων και τελικά υποξυγοναιμία (μειωμένη συγκέντρωση οξυγόνου στο αίμα) και υποξία (μειωμένη συγκέντρωση οξυγόνου στους ιστούς).

Τα συμπτώματα

Η υποξυγοναιμία προκαλεί προοδευτικά επιδεινούμενη δύσπνοια, αρχικά στην κόπωση (όταν ο ασθενής εκτελεί δραστηριότητες) και στην συνέχεια στην ηρεμία (όταν ξεκουράζεται), καθώς και χρόνιο ξηρό (χωρίς φλέγματα) βήχα.

Πολλές φορές παρατηρείται πληκτροδακτυλία (ανώδυνη διόγκωση στην επονομαζόμενη κοίτη των νυχιών στα δάκτυλα, τα οποία μοιάζουν με πλήκτρα τυμπάνου), ενώ η απώλεια βάρους, η ανορεξία και η αδυναμία είναι επίσης συχνά συμπτώματα.

Πως γίνεται η διάγνωση

Επειδή η ίνωση εκδηλώνεται με μη ειδικά συμπτώματα, τα οποία μπορεί να χαρακτηρίζουν πλειάδα άλλων παθολογικών καταστάσεων, πολλές φορές υποδιαγιγνώσκεται με αποτέλεσμα οι ασθενείς να προσέρχονται στο θεράποντα ιατρό όταν η νόσος έχει προχωρήσει σημαντικά και οι βλάβες είναι μη αναστρέψιμες.

Τις περισσότερες φορές η διάγνωση της νόσου γίνεται με αποκλεισμό άλλων πιθανών νοσημάτων.

Η Αμερικανική Πνευμονολογική Εταιρεία, σε συνεργασία με την αντίστοιχη Ευρωπαϊκή, εξέδωσαν το 2000 τα κριτήρια διάγνωσης της νόσου τα οποία διακρίνονται σε μείζονα και ελάσσονα.

* Τα μείζονα κριτήρια αναφέρονται στην λειτουργική αξιολόγηση (γίνεται σπιρομέτρηση), στην ακτινολογική αξιολόγηση (γίνει αξονική τομογραφία θώρακα υψηλής ευκρίνειας) και στη βιοψία του πνεύμονα (ο ασθενής υποβάλλεται σε πλήρη αναισθησία και στη συνέχεια γίνεται λήψη μικρής βιοψίας με βιντεοσκοπική θωρακοχειρουργική τεχνική, την οποία πρέπει να την εξετάσει έμπειρος παθολογοανατόμος).

* Τα ελάσσονα κριτήρια είναι τα κλινικά χαρακτηριστικά της νόσου, δηλαδή η ηλικία (συνήθως πάνω από 50 ετών), η ύπουλη έναρξη των συμπτωμάτων που δεν μπορεί να αποδοθούν σε άλλη αιτία, η διάρκεια της νόσου (πάνω από 3 μήνες) και τα χαρακτηριστικά ακροαστικά του πνεύμονα.

Για την ορθή διάγνωση της νόσου, επομένως, είναι απαραίτητη η συνεργασία ειδικού πνευμονολόγου, ακτινολόγου και παθολογοανατόμου (goldstandard). Απαραίτητος είναι επίσης ο ειδικός θωρακοχειρουργός σε περιπτώσεις που απαιτείται βιοψία με ειδική τεχνική (λέγεται VATS).

Η εξέλιξη

Η πνευμονική ίνωση προσβάλλει κάθε ασθενή σε διαφορετικό βαθμό και εξελίσσεται με διαφορετικούς ρυθμούς (περισσότερο ταχέως ή βραδέως).

Προοδευτικά ο ασθενής θα χρειάζεται οξυγόνο για να μπορέσει να εκτελέσει τις καθημερινές του δραστηριότητες.Λόγω της υποξαιμίας το έργο της καρδίας δυσχεραίνεται με αποτέλεσμα την εμφάνιση πνευμονικής υπέρτασης (αυξημένες πιέσεις και αντιστάσεις στην πνευμονική κυκλοφορία) και καρδιακής ανεπάρκειας.

Η νόσος δυνητικά μπορεί να εμφανίσει απειλητικέςγια τη ζωή καταστάσεις, όπως το οξύ έμφραγμα του μυοκαρδίου, το αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο, ο καρκίνος του πνεύμονα(εμφανίζεται σε ποσοστό 10% των πασχόντων) και η πνευμονική εμβολή.

Οι ασθενείς πρέπει να παρακολουθούνται τακτικά από ειδικό κέντρο αναφοράς για να αξιολογείται η πορεία της ασθένειάς τους και να αντιμετωπίζονται εγκαίρως οι επιπλοκές της.

Οι θεραπείες

Η αιτιοπαθογένεια της νόσου παραμένει εν πολλοίς άγνωστη και μέχρι σήμερα δεν υπάρχει καμία θεραπεία, η οποία να είναι αποτελεσματική όσον αφορά την επιβίωση του ασθενούς.

Η συμβατική θεραπεία της πνευμονικής ίνωσης συμπεριλαμβάνει συνδυασμό κορτικοστεροειδών, αντιοξειδωτικών (Ν-ακετυλοκυστεΐνη) ανοσοκατασταλτικών και ανοσοτροποποιητικών φαρμάκων. Δυστυχώς η αποτελεσματικότητά τους δεν είναι ικανοποιητική.

Κατά καιρούς έχουν δοκιμασθεί διαφορά φάρμακα, όπως η ιντερφερόνη-γ(BourosD. EuropeanRespiratoryJournal, Σεπτέμβριος 2006 και Lancet, inpress).

Σήμερα, σημαντικός αριθμός κλινικών μελετών με νέα φάρμακα είναι υπό εξέλιξη σε Ελλάδα και το εξωτερικό, ενώ υπό δημοσίευση ευρίσκονται οι νέες διεθνείς οδηγίες αντιμετώπισης της πνευμονικής ίνωσης στην επιτροπή των οποίων συμμετέχουμε.

Μεταμόσχευση πνεύμονα

Μέχρι σήμερα, η μοναδική αποτελεσματική θεραπεία για τη νόσο, η οποία έχει αποδείξει ότι παρατείνει την επιβίωση (μέση επιβίωση σήμερα 5 χρόνια) των ασθενών, είναι η μεταμόσχευση πνεύμονα.

Για τον λόγο αυτό, αλλά και λόγω της ταχείας εξέλιξης της νόσου, συστήνεται όπως ο ασθενής εγγράφεται αμέσως μετά τη διάγνωση της νόσου σε λίστα μεταμόσχευσης. Η μεταμόσχευση πνεύμονα πραγματοποιείται συνήθως σε ασθενείς ηλικίας μικρότερης των 65 ετών.

Στην Ελλάδα ο αριθμός των μεταμοσχεύσεων είναι αρκετά μικρός. Πολλοί ασθενείς προτιμούν γνωστά κέντρα του εξωτερικού. Ελπίζεται ότι και στην χώρα μας θα δοθεί προτεραιότητα στην στελέχωση και υποστήριξη ειδικούκέντρου μεταμοσχεύσεων πνεύμονα για ασθενείς που έχουν ανάγκη και πάσχουν από πνευμονική ίνωση, κυστική ίνωση ή εμφύσημα.